肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

　　肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

　　现在肺活体组织检查(肺活检)是肺纤维化检查较常应用的重要诊断方法之一。虽然肺活检手术在确诊率上逐渐在提高，但一部分肺纤维化患者做了肺活检之后仍得不到正确诊断，因此很多患者对于这种微创手术感到畏惧那么临床手术肺活检的意义是什么?

　　目前，诊断肺间质纤维化应遵循以下原则：首先要明确是否是肺间质疾病;其次，是鉴别它是那种病因/临床类型，因为继发性和结締组织病性的间质性肺疾病从理论上说是可以通过治疗原发病来控制肺部病变的。最后，才是通过一些有创检查来进一步区分特发性间质性肺病和表现为肺间质病变的肺间质性肺疾病以及相应的病理类型。