癫痫(epilepsy)是大脑神经元突发性异常放电导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。

　　据抗癫痫协会(CAAE)的资料，癫痫发病率在我国为5-7‰，总病例数在万左右，其中600万病人每年仍有发作，尽管近20年新型抗癫痫药不断出现，但仍有30%左右(约250万)病人癫痫发作没有得到很好控制，转为药物难治性癫痫。

　　上个世纪90年代至今，生酮饮食治疗难治性癫痫的疗效及安全性正不断被世人所认识。生酮饮食疗法也成为治疗难治性癫痫除内科药物治疗、外科手术治疗外的新方法。目前全世界七十多个国家开始使用这种饮食疗法。我国亦有20多家癫痫中心正在开展生酮饮食疗法。

　　1. 什么是生酮饮食?

　　生酮饮食(Ketogenic diet)就是一种高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质的饮食，它由85%的脂肪、10%的蛋白质和5%的碳水化合物组成。热量被限制在同龄儿童推荐标准的75%，液体摄入量也被限制在同龄儿童需要的80%。生酮饮食是一种需要精确计算、在医生或营养师的指导和观察下严格进行的治疗方法。

　　2. 生酮饮食治疗癫痫的历史和现况

　　年，美国Mayo Clinic的Wilder 医生首先提出一种生酮饮食(高脂肪、低碳水化合物饮食)可模拟饥饿的代谢效果。

　　年美国Peterman医生报道，应用该生酮饮食最初治疗的17例病人中有10例癫痫发作完全控制，其中9例仅用生酮饮食。生酮饮食在 20世纪30年代被广泛应用。

　　年新的抗癫痫药物苯妥因(大仑丁)问世，癫痫新的药物治疗时代开始了，与药物比较，生酮饮食相对复杂、昂贵。当苯巴比妥以及苯妥英钠治疗癫痫有效时，人们对饮食治疗的兴趣就减退了。

　　年，一位好莱坞制片人——杰姆.亚伯拉罕(Jim Abrahams)，他2岁的孩子查理患顽固性癫痫，花费10万美元经多种药物和其他治疗无效，医生告知患者预后为持续癫痫发作、进行性发育衰退。然后他得知生酮饮食疗法，到约翰.霍普斯金医院开始了饮食治疗，不服药物，取得了完全无癫痫发作的效果，并坚持生酮饮食多年，能上学，过着正常幸福的生活。为了让更多的父母知道生酮饮食，亚伯拉罕创立了查理基金，出版了一部生酮饮食的专著《重新开始》，为病人和医生拍了一部关于生酮饮食的电影，拍了部电视剧“首先，不要伤害(Fi
t,Do no harm)”，还资助了一个由7个中心参与的生酮饮食研究。

　　年-至今：约翰霍普斯金医院的作者报道了150例癫痫患儿，采用生酮饮食治疗3，6，12月，以及3到6年随访情况。结果很有戏剧性。生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效，30%的儿童可减少90%的发作，10-20%的患者可完全控制发作。大多数患者现在可正常饮食，并服用更少的药物甚至停药。威廉士, 在年比较生酮饮食与其他有益于儿童癫痫的新治疗方法后作出结论：这种饮食为发作的控制提供了一个比任何在过去五十年间所发现的抗惊厥药都大的机会。

　　3. 生酮饮食是怎样起作用?

　　正常饮食情况下，葡萄糖通过促进葡萄糖转运载体(facilitated glucose tra
porter，GLUT1)进入脑部，提供能量。在禁食过程中，脂肪酸为肌肉和其他组织提供能量，但它不能进入脑部，脂肪代谢产生酮体(乙酰乙酸, β-羟丁酸, 丙酮)。酮体通过转运载体(MCT1 tra
porter)进入大脑为其提供另一种能量。新生儿、幼童较成人更易产生和利用脑部酮体3-4倍。

　　生酮饮食具体的抗惊厥机制还不清楚，可能与下列因素有关：

　　a. 改变脑的能量代谢方式。

　　b. 改变细胞特性，降低兴奋性和缓冲癫痫样放电。

　　c. 改变神经递质, 突触传递, 神经调质的功能。

　　d. 改变脑的细胞外pH, 降低兴奋性和同步性。

　　4.那些患者需要生酮饮食治疗?

　　a.难治性癫痫：适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者，特别是婴儿痉挛。

　　b.自闭症。

　　c.结节性硬化。

　　d.葡萄糖载体蛋白1(GLUT1)缺陷症：由于葡萄糖不能进入脑内，导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍。

　　e.丙酮酸脱氢酶缺乏症:丙酮酸盐不能代谢或乙酰辅酶A导致严重的发育障碍和乳酸酸中毒。

　　f.Rett综合症。

　　5.那些患者不能进行生酮饮食治疗?

　　一定禁忌症：

　　a.脂肪代谢缺陷症状。

　　b.酮体代谢障碍。

　　c.线粒体病。

　　d.严重肝脏疾病。

　　e.丙酮酸羧化酶缺陷。

　　f.不能配合治疗的病人/监护人。

　　6.如何进行生酮饮食治疗?

　　首先，患儿监护人要对生酮饮食有初步了解和认识，和医生共同讨论决定后才能开展。为保证患者安全，最初第一周必须住院。取得满意效果后，出院回家继续生酮饮食治疗，定期门诊复查。

　　7.生酮饮食治疗一般要维持多久?

　　如果有效，坚持2-3年，其间定期(每个月)到医院复诊。

　　8. 生酮饮食治疗难治性癫痫效果好吗?

　　坚持生酮饮食治疗一年的癫痫患儿，有一半患儿的癫痫发作可以减少50%，1/3患儿的癫痫发作可以减少90%，10-20%的患者的癫痫发作可完全控制发作。

　　9.患儿能否在家中开始生酮饮食治疗?

　　不能。因为生酮饮食治疗需要精确计算，启动治疗早期部分患者可能出现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、低血糖、酸中毒、嗜睡、脱水、拒食等反应，为保证患者安全，生酮饮食疗法一定要在医生和受过培训的营养师和护士的指导、观察下开始。

　　10.生酮饮食对青少年和成人难治性癫痫有效吗?

　　事实上，生酮饮食对青少年和成人各种类型的难治性癫痫均有效。研究发现，青少年和成人难治性癫痫患者只要很好坚持生酮饮食，癫痫发作减少与婴幼儿的结果相似(50-80%有效，30%可减少90%的发作，10-20%可完全控制发作。)