先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果，表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传;二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。

　　先天性白内障由于混浊部位、形态和程度不同，因此视力障碍也不同，先天性白内障的临床表现有多种，比较常见的有以下类型：

　　1、全白内障

　　晶体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，在1岁内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊，有时囊膜增厚，钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显，多为双侧性，以常染色体显性遗传最多见，在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传，极少数为性连锁隐性遗传。

　　2、绕核性白内障

　　此种类型的白内障很常见，占先天性白内障40%。因为混浊位于核周围的层间，故又称为板层白内障(Iamellar cataract)。通常静止不发展，双侧性。临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊，这些混浊是由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明。在混浊区的外周，有 “V”字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为“骑子”。由于核中央透明，视力影响不十分严重。本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊。同时也可伴有周身其它系统疾病。常染色体显性遗传最多，在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代，在542人中有132人为绕核性白内障患者。

　　3、点状白内障

　　白体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色的点状混浊，发生在出生后或青少年时期。混浊静止不发展，一般视力无影响，或只在轻度视力减退。有时可合并其它类型混浊。

　　4、核性白内障

　　本病比较常见，约占先天性白内障的1/4。胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊，混浊范围为4～5mm，完全遮挡瞳孔区，因此视力障碍明显。多为双眼患病。通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。

　　5、珊瑚状白内障

　　珊瑚状白内障较少见。在晶体的中央区有圆形成长方形的灰色或白色混浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦混浊，对视力有一定的影响，一般静止不发展，多有家族史，为常染色体显性的隐性遗传。