原发性肝硬化究竟是一种什么样的疾病呢?相信这是大多数的患者和家属们比较关心的问题，其中这种疾病是属于肝硬化的一种类型，但是与肝硬化不同的是，原发性肝硬化的发病率比较高的人群主要是女性，那么为了能够帮助大家对原发性肝硬化有一个更深入的了解，下面就请专家来给我们介绍一下。

　　原发性肝硬化这种疾病虽然是属于肝硬化的一个类型，但与肝硬化也是有一定区别的，这种疾病主要是由于但内小胆管炎症所致。常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。

　　另外，原发性肝硬化这种疾病在临床上是可分为不同的发展阶段的，具体表现在：原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发展阶段Ⅰ期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏也可发现肉芽肿.Ⅱ期接着发生胆管增生门管区开始被破坏炎症向肝实质扩散胆管大量增生门脉周围纤维化形成.Ⅲ期胆管增生及炎症程度降低纤维条索与门管区相连Ⅰ带内出现明显的胆汁淤积和Mallory玻璃样变.Ⅳ期出现坚硬规则胆汁染色明显的再生小结形成肝硬化.如果无肉芽肿及特征性的胆管病变就很难将原发性胆汁性肝硬化与其他类型的肝硬化相区别.与组织学分期有关的问题是上述各期之间有明显的重叠尤其是ⅡⅢ期并且分期可能不反映临床状况(如一个Ⅲ期病变的病人可能无临床表现).

　　以上就是关于原发性肝硬化这种疾病所进行的介绍，相信通过以上的介绍大家对原发性肝硬化都比较了解了。在日常生活当中为了避免这种疾病的发生，就需要定期的进行身体的检查工作。