【摘要】：法鲁氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的畸形，占先天性心脏病总量的13.7%，也是目前紫绀型先天性心脏病中手术效果和手术成功率较好的类型。

　　法鲁氏四联症患者需要做哪些检查?

　　法鲁氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的畸形，占先天性心脏病总量的13.7%，也是目前紫绀型先天性心脏病中手术效果和手术成功率较好的类型。法鲁氏四联症的手术死亡率约为1%~5%左右。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展，使法鲁氏四联症患儿被更早确诊，心脏医生更能掌握手术主动权，手术成功率日益提高。下面介绍常用的法鲁氏四联症检查方法。

　　实验室检查：红细胞计数和血红蛋白显着增高，动脉血氧饱和度降低，重症病例有代谢性酸中毒。

　　·X线检查：心影正常或稍大，右室肥厚使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉增宽，构成典型的靴形心。肺野清晰，侧支循环丰富者，肺门呈点状或网状阴影，约1/4病儿显示右位主动脉弓。

　　·心电图：电轴右偏，右心室肥厚伴劳损，V1导联心室波呈Rs或R型，少数病例有右心房肥大。

　　·超声心动图：主动脉内径增宽，室间隔与主动脉前壁连续中断，右心室流出道变窄，叠加彩色可见心室收缩期蓝色和红色讯号分别从右室和左室进入主动脉和对方心室。

　　·心导管检查：右心室压力升高，右心室与肺动脉间有明显压力阶差;有时导管由右室插入主动脉或左室，表明有主动脉骑跨或室缺。

　　·心血管造影：右心室造影可见肺动脉和主动脉同时显影，主动脉增宽，跨骑于室间隔上，左室亦可显影，也可显示肺动脉狭窄，肺动脉及其分支的发育情况。

　　法鲁氏四联症的检查结果对病例选择、手术计划、术后估计等都提供重要的依据。