【摘要】：法鲁氏四联症手术一般在2岁前完成。绝大多数患儿可行矫治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行矫治术。

　　法鲁氏四联症治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生，以提高法鲁氏四联症手术效果。

　　法鲁氏四联症手术一般在2岁前完成。绝大多数患儿可行矫治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行矫治术。法鲁氏四联症手术效果较令人满意，目前总体手术死亡率一直不断下降，现约在2～5%左右;但重型复杂法鲁氏四联症死亡率仍较高。一般术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增强(能参加正常学习或工作)。远期效果好(术后10~20年生存率在90%以上)。

　　1。法鲁氏四联症姑息性手术

　　目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法鲁氏四联症病人均可采用矫正手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：

　　(1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。

　　(2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。

　　(3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。

　　(4)上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。

　　(5)闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)此手术很难掌握，临床很少应用。

　　(6)升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

　　2。法鲁氏四联症纠治性手术

　　儿童和成人应在中度低温体外循环下进行;婴幼儿(7KG以下)则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。法鲁氏四联症治疗术后呼吸道及肺的管理是术后护理的重要环节，直接关系到手术的成败，也影响着术后康复的进程。

　　3。法鲁氏四联症术中注意事项

　　(1)体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。

　　(2)当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室“肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。

　　(3)右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。

　　(4)疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。

　　(5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。

　　(6)成人法洛4联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。