【摘要】：法鲁氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。1.胎儿发育的环境因素，2.遗传因素。

　　法鲁氏四联症病因

　　法鲁氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。

　　1.胎儿发育的环境因素：

　　(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿法鲁氏四联症的发病率较高。

　　(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生法鲁氏四联症的可能。

　　2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

　　法鲁氏四联症病理解剖特点

　　法鲁氏四联症患者心内的畸形一般可以通过手术治疗而得到矫治。肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及其左右肺动脉细小者，均可用补片矫正和予以扩大，唯独远端肺动脉狭小，是目前法鲁氏四联症手术技术所无法纠正的。过去医学界普遍认为本病患儿，双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄是手术的禁忌证。影响法鲁氏四联症手术效果的因素主要与肺动脉分支发育情况及左心室发育大小有关。

　　但随着法鲁氏四联症治疗技术水平的提高和术后处理方法的改进，近年来法鲁氏四联症治疗术的效果不断得到提高、并发症在减少、病死率逐渐下降，有学者对上述指征提出挑战，认为凡是法鲁氏四联症均可行治疗手术。

　　肺动脉狭窄程度和远端肺动脉发育情况对是否选择法鲁氏四联症治疗术至关重要。早在年国外即有学者提出肺动脉指数(Nakata)的概念，用来反映肺动脉发育情况。

　　目前肺动脉发育情况，有二个客观指标可反映两侧肺动脉的发育情况：一为McGoon比值;另一为肺动脉指数或Nakata指数。McGoon比值要在心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉的直径除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。McGoon正常值>2.0，单纯法鲁氏四联症病例的一期矫治手术的McGoon比值>1.2，术后血流动力学满意，右心室/左心室收缩期压比值≤0.5。若McGoon≤1.0，估计术后右心室/左心室压≥0.70或0.75，术后往往出现严重的低心排出量综合征，甚至致命。

　　肺动脉指数(PAI)，又称Nakata指数，为心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉的横切面积除以体表面积。肺动脉指数正常值≥330mm2/m2。肺动脉指数≥150mm2/m2，适合进行法鲁氏四联症一期矫治手术，术后血流动力学满意。临床资料表明，肺动脉