【摘要】：法鲁氏四联症的表现有紫绀，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后紫绀逐渐明显，法鲁氏四联症严重者出生后不久即出现紫绀。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。

　　法鲁氏四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中占优位。本病的病理解剖特征，即肺动脉狭窄，心室间隔缺损，升主动脉开口向右侧偏移和右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法鲁氏四联症。

　　法鲁氏四联症的症状诊断

　　法鲁氏四联症的表现有紫绀，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后紫绀逐渐明显，法鲁氏四联症严重者出生后不久即出现紫绀。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。

　　法鲁氏四联症患儿出现的紫绀多为中央性紫绀。是由于心脏疾病形成静脉血混入动脉血的右向左分流或肺部疾患引起呼吸功能不全氧合功能低下，这些均可导致动脉血氧饱和度降低，紫绀呈全身分布。

　　由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

　　医生检查可发现胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。