【摘要】：法鲁氏四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中占优位。本病的病理解剖特征，即肺动脉狭窄，心室间隔缺损，升主动脉开口向右侧偏移和右心室向心性肥厚。

　　法鲁氏四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中占优位。本病的病理解剖特征，即肺动脉狭窄，心室间隔缺损，升主动脉开口向右侧偏移和右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法鲁氏四联症。

　　法鲁氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是一种联合的先天性心脏血管畸形。据Abbott统计其发生率占婴儿先天性心脏病的14%。

　　其主要病理改变为

　　①肺动脉狭窄;

　　②室间隔缺损;

　　③主动脉踦跨于两心室之上;

　　④右心室肥厚。

　　如只有室间隔缺损，肺动脉狭窄与右心室肥大而无主动脉踦跨，有人也称为不典型的法鲁氏四联症或称为肺动脉狭窄合并室间隔缺损。法鲁氏四联症如合并有未闭卵圆孔或房间隔缺损称法洛氏五联症。

　　法鲁氏四联症是临床上作常见的紫绀型先心病，发病率约占先天性心脏病的10%，占紫绀型心脏病的50%。法鲁氏四联症的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏彩超检查就可明确诊断.一经确诊应尽早手术治疗.随着心外科技术水平的提高，法鲁氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术.绝大多数患儿的法鲁氏四联症治疗可行一期治疗术，只有在不适于行治疗术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术，后期再行法鲁氏四联症治疗术.治疗手术效果好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。