【摘要】：一般法洛氏四联症患者，生长和发育正常。生长发育缓慢，主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。儿童和成人患者生长发育矮小，往往伴有左心室发育不全。

　　法洛氏四联症(Trilogy of fallot)是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛氏四联症。

　　法洛氏四联症的体格检查

　　1.生长和发育

　　一般法洛氏四联症患者，生长和发育正常。生长发育缓慢，主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。儿童和成人患者生长发育矮小，往往伴有左心室发育不全。

　　2.杵状指、趾

　　杵状指、趾是法洛氏四联症常见的体征，多发生于发绀出现后数月至、1～2年，逐渐加重。严重程度与低氧血症有关，也可表达肺动脉狭窄的严重程度。

　　3.心脏检查

　　大多数法洛氏四联症患者的心前区无畸形，沿胸骨左缘扪诊可发现有肥厚右心室的搏动增强。

　　听诊的特点，是肺动脉压低;肺动脉第一X~12、，‘音明显减弱，甚至消失，以及右心室流出道阻塞产生的收缩期杂音。

　　如果肺动脉第二心音增强或呈单音者，是主动脉瓣第二心音的成分，在胸骨左缘第3肋间听得最响。而肺动脉瓣第二心音的成分往往延长、减弱，甚至听不清楚。肺动脉狭窄愈重，则第二心音分裂愈长，肺动脉瓣成分愈弱。有主动脉射血性爆裂音者，常代表有严重肺动脉狭窄。

　　右心室流出道阻塞引起的典型收缩期射血性杂音，常在胸骨左缘第3，4肋间最日舭杂音的高低与肺动脉狭窄的严重程度有关。狭窄愈重，则杂音愈低、愈短毋平时杂音响，但在活动后明显减低或消失，多为单纯漏斗部狭窄。在肺动脉闭锁，则元此杂音。如杂音在胸骨右缘最响，应疑为右位心。

　　在肺动脉区听到连续性杂音时，提示动脉导管未闭或冠状动脉-肺动瘘。在肺动脉区和胸骨左缘有一舒张期杂音时，提示无肺动脉瓣。在胸前部或背部听到传导广泛的连续性杂音时，说明有丰富的侧支循环血管，可疑为假性动脉干。在心尖区听有收缩期反流性杂音，则可疑有合并完全性房室隔缺损。