摘要：根据最先由Fallot 描述了法鲁氏四联症的4个病理解剖特点，我们可知接下来的四个特点包括： ① 肺动脉狭窄; ② 高位室间隔缺损; ③ 主动脉骑跨; ④ 右心室肥厚。

　　法鲁氏四联症( Tetralogy of Fallot ， TOF )是最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的 12~14% ，占紫绀型先天性心脏病的 50% ~ 90% ，占出生婴儿的 0.03% ~ 0.06% 。也有人把法鲁氏四联症翻译成“法鲁氏四联症”，其实都是一样的，都是音译过来的。近年来，随着现代医学的不断发展，能够选择在专业性的医院及时治疗，几乎所有的法鲁氏四联症患者均可采用手术治疗，效果良好。

　　了解和认识法鲁氏四联症的临床病理，有助于指导和治疗法鲁氏四联症。根据最先由Fallot 描述了法鲁氏四联症的4个病理解剖特点，我们可知接下来的四个特点包括： ① 肺动脉狭窄; ② 高位室间隔缺损; ③ 主动脉骑跨; ④ 右心室肥厚。 年 Edwards 提出，前三项均由圆锥—动脉干发育异常引起。后来 Van Praagh ( )进一步完善了此学说，认为 TOF 系远侧动脉圆锥(即漏斗部)发育不全及漏斗间隔向前向左移位所致。 Goor ， Lillehei 等( )则认为与肺动脉干内翻不足和圆锥隔部向小梁间隔部对线的旋转不完全有关。

　　这些理论都还存在着争议。但是不论上述胚胎学确切原因为何，其病理解剖学结果都是造成了下面两个结果： ① 一个位于漏斗部室间隔与隔缘束( trabecula septomarginalis )之间的缺损; ② 漏斗部的壁束较正常向前、向上、向左移位，与右心室游离壁相连接，从而导致右心室流出道漏斗部水平狭窄和主动脉骑跨，右心室肥厚是右心室流出道狭窄的结果。上述的两种情况均见于典型的法鲁氏四联症。其他经常见到的狭窄位于右室流出道的其他部位。极端情况下肺动脉闭锁，主肺动脉与右室流出道仅有纤维连接。这种病人，肺血流是通过未闭锁的动脉导管或/和多支残存的胚胎发育中主动脉与肺动脉的侧支血管( aortopulmonary colateral arteries APCAs )供应的。