【摘要】：主动脉瘤指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。主动脉瘤可以按病因、病理、形态、部位来详细分类。

           主动脉瘤指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。

          病因分类

          (1)动脉硬化性动脉瘤 动脉硬化所致主动脉瘤，多见于腹主动脉，亦可见胸主动脉，主动脉弓与降主动脉较升主动脉为多，还可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。此类动脉瘤多见于老年病人，但也有少数 30-40岁的病人发生巨大动脉瘤而无动脉硬化表现者，此类病人也很可能为动脉硬化所致，据报告此类病人的动脉硬化可能是继发于其他不明的原因。

          (2)主动脉夹层动脉瘤 见第二节

          (3)囊性中层坏死或退行性变性动脉瘤 这是当前胸主动脉瘤中最常见的病因。典型者多见于青、中年的男性，其好发部位为主动脉根部并影响主动脉窦与主动脉环，形成主动脉根部动脉瘤和窦瘤。由于主动脉环的扩大而产生严重的主动脉瓣关闭不全，向远侧端则多扩展至右无名动脉起始部而中止。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满粘液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。马凡综合征是此一类型升主动脉瘤的代表，亦可见于主动脉瓣二瓣畸形等的病人。此类病人易发生夹层动脉瘤或伴发夹层动脉瘤。

         (4)创伤性主动脉瘤 由于加速或减速伤的剪力作用于胸主动脉造成破裂或撕裂。根据胸主动脉的解剖特点，顿挫伤常发生在无名动脉起点以下 2cm左右的升主动脉，主动脉瓣环上方 3-5cm 处和胸主动脉峡部。由于高速交通工具的迅速发展，近年来主动脉损伤有增加的趋势。 创伤性动脉破裂大部分因失血或复合伤死亡。 约15-20% 的伤员生存下来，形成假性动脉瘤，但随时有破裂的危险。因此，确诊后应尽快手术治疗。

          (5)细菌感染和霉菌性动脉瘤 细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁，但多数是血运带入的细菌。

          (6)先天性胸主动脉瘤 先天性胸主动脉瘤较少见，包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤，先天性主动脉瘤常常合并于先天性主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄的病人，其自然死因则为继发的内膜剥离－夹层主动脉瘤和动脉瘤自发破裂。

         (7)梅毒性主动脉瘤 是梅毒性动脉炎的后期并发症，现已少见。一般在感染梅毒后的 15-30 年出现。50% 位于升主动脉，30-40% 位于主动脉弓，15% 发生在降主动脉，仅有 5% 位于腹主动脉。有多发倾向。自然预后险恶，出现症状后，平均寿命可短至几个月。

        病理分类

        根据主动脉的病理解剖改变分为 3 种类型。

          (1)真性主动脉瘤 指主动脉壁和主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的主动脉 瘤。

          (2)假性动脉瘤 指动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，这种血肿与动脉周围组织粘连并与主动脉腔相通。形似真性动脉瘤。

          (3)夹层动脉瘤 又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂， 而受强力的血液冲击，内膜剥离扩展，并在主动脉壁之间形成血肿，这是另外一个概念的主动脉瘤。

        形态分类

         主动脉瘤可呈不同的形态，且治疗的方法亦不尽相同，概括分为 3 种类型。

        (1)棱形主动脉瘤 以主动脉为中心向周围扩张形似纺锤。两端为正常或近似正常的主动脉，中间呈瘤样扩张。多见于动脉硬化引起的主动脉瘤。也可呈一端大一端正常如马凡综合征时的升主动脉瘤。

        (2)袋形或囊状主动脉瘤 主动脉管壁在一侧出现局部破坏，变薄而抗张力减弱，或因血液力学的冲击力而局部膨出，形成袋状膨出，称为袋形主动脉瘤。常见于梅毒性主动脉和细菌或霉菌性主动脉瘤，也有多发倾向。

         (3)混合型主动脉瘤 主动脉呈广泛的弯曲扩张，多样形态，多见于缩窄性大动脉炎时的主动脉瘤，常常与狭窄并存。也见于动脉硬化性主动脉瘤。

         部位分类

         主动脉按解剖部位分为以下三部分，①主动脉根部：包括三个主动脉瓣窦，上升为升主动脉至右无名动脉起源的下方为止；②主动脉弓：弓部包括无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，弓部止于左锁骨下动脉开口端并紧靠该开口处，此部亦称胸主动脉峡部。③降主动脉：自峡部至膈肌的主动脉系降胸主动脉，膈下则称腹主动脉。

        在临床上均以部位作为诊断主动脉瘤的重要内容。

        1. 升主动脉瘤 此部位的动脉瘤，在梅毒未被控制前，为最常见的升主动脉瘤。当前则最常见的升主动脉瘤为主动脉瘤中层囊性坏死和退行性病变。

        2. 弓部主动脉瘤 弓部主动脉瘤可独立存在，也可由于升主动脉瘤向上伸展而形成。梅毒曾是最多见的弓部动脉瘤的原因。当前多见的则是中层囊性坏死和退行性变性或主动脉内膜剥离症。

        3. 降主动脉瘤 当前降主动脉瘤最为常见亦即 DeBakey Ⅲ型主动脉内膜剥离症。如内膜剥离止于膈肌以上则称 Ⅲα型，如果超过膈肌达腹主动脉，则称Ⅲb 型。其次是动脉硬化性或先天性降主动脉瘤。

         4. 胸－腹或腹－胸段主动脉瘤 主动脉瘤位于降主与腹主动脉过渡段或亦称膈段，以胸部降主动脉为主者称胸－腹主动脉瘤。如果腹主动脉的病变为主只是降主动脉的远心段受侵者则称为腹－胸主动脉瘤。前者多见于中层囊性坏死和退行性病变，也可见于动脉硬化性者，后者或腹主动脉瘤则多为动脉硬化性主动脉瘤。