【摘要】：远大心胸医院最后强调，远大心胸医院几乎每天都有法四手术，通过术后回访显示，外科手术治疗成人法四是可以接受的，最大的优点是改善缺氧和心功能，提高生活质量。

　　在远大心胸医院，由于多种原因，经常看到众多成年先天性心脏病，其中比较常见的紫绀先心脏病就是法四，这些患者有些什么特点呢?带着这个疑问，笔者走访了远大心胸医院心外科成人心脏中心主任。

　　据远大心胸医院主任介绍，成人法四病程长，侧枝循环极为丰富，右心室肥厚严重、心功能差，体内各重要器官因长期处于低氧环境，功能受到一定影响。手术矫治和围手术期处理均明显难于因幼儿。但肺动脉及左心室的发育相对比较好。因此，术前进行全面而确切的检查，加强术中心肌保护，满意地纠治心内畸形，避免室缺残余漏，防止灌注肺发生，严格术中止血及术后管理，能够有效提高成人法四的手术成率，减少术后并发症的发生。

　　法四的自然病程

　　未经矫治的法四的自然病程极大地受到解剖畸形严重程度的影响，主要取决于右室流出道堵塞的严重程度。流行病学显示，生后6月前死亡率为30%，2岁前50%，只有20%的病人能够预期生存到10岁，能生活到21岁的病人不超过5%-10%。

　　40岁以上法四患者存活机制

　　能 40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻，或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重;肺动脉和左心室发育相对较好，分流非常平衡，使他们能活到正常的寿命;左室舒张末期容积指数≥30ml/m2是法四心内矫治术必备条件之一，左室发育是影响患者长期存活的重要因素。

　　病理生理特点及手术关键

　　随着年龄增长，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化明显，机体长期缺氧导致血红蛋白显着增高及体肺侧枝循环丰富，明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的彻底疏通是手术成败的关键。右室流出道和肺动脉宽度与体重关系：体重(Kg)：30-40，40-50，50-60，直径(mm)：16-17，18-19，19-20。成人法四治疗术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，防治低心排综合症应采取综合的防治措施，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量使用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。

　　40岁以上能存活的患者其实已经暗示手术治疗效果良好，所以年龄不应该成为法四的手术高风险因素，应该重视的是对此类病人术后近远期心功能的维护和心律失常的治疗，改善生活质量，达到治疗的效果。

　　远大心胸医院最后强调，远大心胸医院几乎每天都有法四手术，通过术后回访显示，外科手术治疗成人法四是可以接受的，最大的优点是改善缺氧和心功能，提高生活质量。