法洛氏四联症：是一常见的复杂型紫绀性先心病，占先天性心脏病率12~14%.其病理解剖包括室间隔缺损、主动脉右位、肺动脉狭窄和右心室肥大四个畸形，是最常见的青紫型先天性心脏病。它的病理生理主要是肺循环血供不足，右心负担增加和自右向左分流血液，使动脉血氧降低，代偿性造成红细胞和血红蛋白的增多，故血粘稠度大大增加，使心脏负担加重，同时还易形成小血管栓塞。

法洛氏四联症在成人先天性心脏中所占比例接近10％。未经缓症手术而存活至成年的本症患者，单独可选择的治疗方法为手术纠正畸形，成年期法洛氏四联症手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死子心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。

①临床表现：紫绀是主要症状，呼吸困难和活动耐力差，蹲踞，杵状指。

②手术指征和方法。4~10岁是手术的较好年龄。肺血管发育良好的，可在低温体外循环下做心内直视治疗术，如肺血管发育很差，则考虑进行增加肺血的姑息术，待肺血管有所增粗后再做二期治疗术。

③护理：稀释血液，以免引起血管栓塞。根据凝血机能，术前5~7日给予必要的助凝药物和维生素K1、维生素K3等。

法洛氏四联症术后护理：

（a）常规先心病的术后护理。

（b）法洛氏四联症的术后护理：法洛氏四联症术后最常见的并发症是低心排综合症。它的主要表现是低血压、心率快、脉细弱、末梢皮肤湿冷、苍白、皮肤花纹、尿少等。低心排综合征产生的原因可能是术前心功能差、术中心肌保护欠佳、心肌缺血缺氧、术后残余室缺或残余梗阻存在，酸中毒及电解质紊乱、术后渗血多，造成血容量不足、心包填塞、心力衰竭等。

低心排综合症的护理主要有严密监测心律、心率、血压，一般收缩压要求10.67kPa（80mmHg）以上，同时观察左房压，四联症的左房压比一般的先心病要高，需1.33~2kPa（10~15mmHg），如动脉血压低，左房压≤1.33kPa（10mmHg），则提示有效血容量不足，可根据血球压积给予血浆、全血或血球；如动脉血压低，而左房压≥2~2.4kPa（15~18mmHg），则提示心功能不全，可使用多巴胺、异丙肾上腺素和降低后负荷的硝普纳等药物，在使用这些药物的时候，必须有鲜明的标记，从右房、肺动脉测压管或其他中心静脉输入，在外周静脉输入，易引起局部的坏死，由于低心排病儿的外周循环不佳，同时要详细的记录滴速，进量。使用硝普纳时注意避光，以防止分解物产生。