由于婴儿法洛氏四联症患者预后不佳，平均自然生存在10年左右，因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。上个世纪80年代以来，TOF的心内直视治疗术，在小年龄患儿逐渐得到推广。近年来，手术年龄更趋向于小年龄婴儿期，严重者可提早到新生儿期。婴儿法洛氏四联症一期治疗手术是可行的，早期进行法洛氏四联症手术矫治对患儿的整体发育有利，良好的体外循环心肌保护对婴儿法洛四联症的疗效起了关键作用。

未经矫治的先天性心脏病法洛四联症病人的自然寿命明显短于经过矫治者，而且矫治成功者可以有一个优良的生活质量，因此对应否做矫治这一问题没有争议，有争议的是较好手术年龄，以及对有症状的婴儿是行一期治疗还是先做分流，再做治疗，以及并存畸形的处理。目前倾向一经确诊即使没有缺氧发作亦应治疗手术，没有年龄限制。

早做婴儿法洛氏四联症一期治疗手术的优点

早期治疗会促进肺动脉和肺实体本身的发育，保证机体氧供，有助于中枢神经系统的发育，且心肌肥厚程度较轻，有利于降低术后心律失常发生率。婴儿法洛氏四联症早期行治疗手术有利于患儿全身重要器官的发育，避免长期慢性缺氧引起不可逆损害。

法洛氏四联症治疗手术

在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。纠正畸形、避免发生室间隔残余漏和残余右室流出道狭窄或过度扩大右室流出道，是手术成功的关键。良好的麻醉、体外循环技术及术后管理非常重要。

法洛氏四联症治疗手术的常见并发症为低心排出量综合征、残余室间隔缺损和心律失常等。

法洛氏四联症患者术后2周复查可见心脏超声心内畸形矫正满意，无残余分流，右心较术前稍减小，左右肺动脉发育略改善，内径均可达5.5mm，术后2周右室造影显示右室流出道通畅，主肺动脉及肺动脉瓣无狭窄，左、右肺动脉起始部稍狭窄，中远端发育较好。

大部分法洛氏四联症患儿术后生活质量与正常同龄儿无异。