【摘要】：法四外科治疗时机：轻症患者可于5~9岁行一期治疗手术，稍重患儿应尽早行治疗术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做治疗。

　　法四外科治疗时机：轻症患者可于5~9岁行一期治疗手术，稍重患儿应尽早行治疗术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做治疗。

　　手术适应证及禁忌证

　　1.本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿治疗手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改治疗手术。一般患者多是可以治疗的。

　　2.手术禁忌证

　　①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。

　　②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。

　　术前准备

　　1.注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。

　　2.预防感染，避免脱水。

　　手术方法及注意事项

　　1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法四病人均可采用治疗手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：

　　(1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。

　　(2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。

　　(3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。

　　(4)上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。

　　(5)闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)此手术很难掌握，临床很少应用。

　　(6)升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

　　2.治疗性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行;婴幼儿(7KG以下)则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。

　　3术中注意事项

　　(1)体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。

　　(2)当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室“肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。

　　(3)右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。

　　(4)疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。

　　(5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。

　　(6)成人法四因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。