婴儿肌阵挛性癫痫患儿出生时正常。1岁以内起病，最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。

　　小儿肌阵挛癫痫的诊断如何进行?山西仁和康复医院的谭书芹专家具体的讲解如下：

　　小儿肌阵挛癫痫的诊断1、与肌阵挛一站立不能性癫痫的区别在于后者起病时的发作与发热无关，主要发作形式为肌阵挛一失张力，临床和脑电图无限局性或一侧性异常。

　　小儿肌阵挛癫痫的诊断2、本症应与以早期肌阵挛发作为主的进行性肌阵挛性癫痫鉴别。

　　小儿肌阵挛癫痫的诊断3、本症在未被认识之前多被诊断为Lennox-Gastaut综合征，但婴儿严重肌阵挛癫痫发病年龄早，无病因学发现，发作类型中无强直或失张力发作，脑电图很少有弥漫性的慢棘慢波及快节律发放，这些特点可资与LGS鉴别。

　　小儿肌阵挛癫痫的诊断4、最初的发作应与热性惊厥鉴别。当热性惊厥伴有长时间的发作或反复成串发作，抗癫痫药物不易控制时，应怀疑有婴儿严重肌阵挛癫痫的可能。如病程中出现肌阵挛性癫痫发作、脑电图全导棘慢波或多棘慢波，并伴有光敏性反应，可考虑SME的诊断。

　　小儿肌阵挛癫痫的诊断5、本症与婴儿良性肌阵挛性癫痫的鉴别在于，后者以全身性肌阵挛发作起病，很少伴有热性惊厥，不伴有其他类型的发作，脑电图仅在肌阵挛发作时出现全导棘慢波发放，患儿无神经系统异常及精神运动倒退。

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