患有先天性鱼鳞病都会有哪些明显症状
时间:2011-11-18 23:27来源:求医网
先天性鱼鳞病的表现是什么?很多网友这样问。先天性鱼鳞病是一种较为罕见的皮肤疾病,症状较为严重,治疗很困难。那么,患有先天性鱼鳞病都会有哪些明显症状?下面是杭州看皮肤病最好的医院专家为大家做的详细介绍,希望能给大家带来一定的帮助。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:致病基因与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
看皮肤病杭州哪个医院好,常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:由于致病基因位于常染色体上,因而遗传与性别无关,也就是说男女都可以发病,机会均等。患者的双亲中必有一个是患者,但绝大多数为杂合子(也就是成对的染色体中只有一条是异常的),患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者。
家庭系谱中可见本病的连续传递,即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策,这种状况目前可能已不典型。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因、脂氧合酶3基因的突变引起。