三岁的小孩，本该是活泼可爱、无忧无虑的，却因为先天的严重颅面畸形，承受了太多的痛苦，在南京市儿童医院脑外科医生们的努力下，终于将孩子成功“改头换面”，完成了一次高难度复杂性全颅盖骨重建手术。

　　四处求医心酸路，罕见疾病让医生却步

　　文文五六个月大的时候，父母发现文文的头长的和其他孩子不一样，前高后低，两边还扁扁的，就像一个“鹦鹉头”，感觉怪怪的。文文的父母开始有些担心，但并没有意识到这是病，因此也没有带孩子到医院看过。一次，文文发烧了，父母赶紧带他到当地医院看病，在看病的过程中医生发现文文的头型有问题，在医生的提醒下，家人决定做个CT检查一下，但是也没有什么明确的诊断。

　　看着文文一天天地长大，父母逐渐开始担心起来，因为一双外凸的大眼睛和一个“鹦鹉头”，每次带文文出去走走的时候都会迎来一群异样的目光，仿佛文文就是个“外星人”，这让文文的妈妈感觉很不舒服，连晚上睡觉的时候都在想，“孩子现在小还不懂事，等长大了还这样，那该多难受啊。”经过商量后，家人决定带文文到重庆的大医院做检查。“2008年8月份，我们带孩子来到了重庆，当时，经过医院检查，发现孩子有小脑扁桃体下疝畸形，做完手术后，半年左右孩子就恢复好了，但眼睛还是很大。在去年复查的时候，医生说孩子有严重的头颅畸形，并且后脑勺有一个血窦，他们做不了手术，让文文家人带着他到别处看看。

　　家人带着文文先后到了上海、北京等多处求医，但是都因为文文病症的特殊性，没有一家医院敢为文文做手术。看着文文怪异的脑袋，被病痛折磨的样子，家人陷入了深深的苦恼中。

　　经人指点，希望重现

　　这时，一位北京的主任在看过文文的病症后，建议他们到南京市儿童医院来找脑外科的王刚主任试试看，他告诉家长，王主任曾经做过不少这样病例的手术。带着一线希望，在今年8月份，家人带着文文来到了南京市儿童医院。

　　在脑外科门诊，王刚主任接诊了这个孩子。“孩子的畸形非常严重，也比较少见，经过CT检查后发现，由于长期颅内压的增高，导致了文文颅骨骨质发育不良，颅盖骨在脑组织的压迫下已经是厚薄不一，像月球表面一样坑坑洼洼。”

　　王主任介绍到，这是叫“狭颅症”，是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病。一般而言，人脑在出生2个月后，脑重量会增加20%，到6个月时增加一倍。为了给脑预留足够的生长空间，人在出生后，颅骨之间会留有数条缝隙，直到脑发育完成后，颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话，颅腔就太小了，会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高，并可能引起脑功能障碍。 通常，狭颅症患儿过早闭合的颅缝只有一条，可文文的颅缝全部闭合了。脑组织在生长的过程中，不停地挤压颅骨，就出现了这种情况。在做出了诊断后，王主任明确的告诉文文的父母，可以手术而且要尽早。但是看到文文的身体状况后，王主任有些犯难了。

　　先长“肉”，再手术

　　由于长期疾病的折磨，加上频繁的四处就医的奔波，文文的体质很差，并且当时的体重只有21斤，这只是相当于一个正常1岁孩子的体重。考虑到文文的身体条件不适合手术，王主任建议向先生先带文文回家调养一段时间，为了让文文能尽快地改善营养状况，王主任特意请来了医院儿保科的李晓南主任来会诊，根据他的体征制定了营养食谱。在家人的精心照料下，他们严格的按照食谱来喂养文文，没想到2个月的时间文文的体重就增加了5斤，达到了26斤， 看到这个效果，家人也对手术充满了信心，于是赶紧将他带回到儿童医院准备手术。

　　医生巧设计，拼出四个“囟门”

　　文文住进病区的时候，眼睛已经外凸得特别明显，两个大大的眼珠几乎就是悬挂在外面，根本闭不了眼，晚上都是睁眼到天亮，非常可怜。医生和家人都希望能尽早给孩子手术。由于畸形过于严重，手术难度很大，国外能借鉴的手术文献也很少，王刚主任带领科室医生反复探讨手术方案，他们首先按照文文的头颅形状制作了一个1:1的颅骨模型，借助三维成像技术进行模拟手术，将术中可能出现的情况进行了充分地考虑和做好准备。

　　11月9日，文文被推进了手术室，“由于之前做过手术，文文的后脑勺已经缺少了一块骨头，这使得他的颅骨稳定性比正常小孩差，还要考虑到在打开颅底的时候还要避开后脑勺的血窦，一旦弄破，就可能导致颅内大出血。我们首先从双耳做大冠状切口，暴露出整个颅盖骨，仔细地将文文的颅骨全部拆除取下，分割成六块后，随后塑成需要的形状，再次拼接——如同幼儿的拼图游戏。 “拼图是不能拼满的，还需要在需要的地方留出缝隙，人为制造出颅缝，就像小婴儿没有闭合的囟门一样，以供文文的脑组织进一步生长”。虽然我们已经做了充分的术前准备，但是当孩子头颅打开后，医生们发现情况比想象中要复杂很多，正常人的两个大脑半球中间会有一条缝，而文文的这条缝里长了一条“骨嵴”，也就是颅骨增生长出了一条长长的“骨片”嵌在了两片顶骨的接缝中。在取顶骨的时候，力度一定要掌握好，稍有不慎，骨片随着顶骨移动，其尖端就有“插”进脑组织的危险。同时，由于颅内压过高，他的硬脑膜已经薄的像一张透明薄膜，下面的脑组织清晰可见，在取骨瓣时就要特别注意刀的方向，稍不注意就可能弄破硬膜，引起硬膜下出血，危及生命。文文的眼眶前后径很小，手术中医生还特别要注意保护好眼球，否则一旦损伤了，就会导致失明。”王主任说，“通过重建，我们将孩子的眶上桥前移，扩大了骨性眼眶容积，回纳外凸明显的眼球，同时通过在颅底前、后、左、右增加了四个“囟门”，增加了前颅窝和中颅窝的容积，给文文脑组织进一步生长留下了足够的空间。”经过医生8小时的奋战，终于为文文“改头换面”成功了。

　　据了解，颅面畸形矫形手术风险很大，像文文这种“鹦鹉头”般复杂性颅面畸形，在南京市儿童医院每年要做数十例。王主任说，这种严重畸形如果不手术，视神经受压迫会逐渐萎缩，视力会逐渐减弱，最终失明，而且由于颅内压增高长期压迫脑组织，大脑发育会受影响，出现智力问题，长大后，因为异常的外貌，孩子的心理也会承受很大的压力。

　　手术后，文文恢复得很好，现在还能跟妈妈撒娇了，向先生和妻子都没想到孩子手术能这么成功，心里非常高兴，夫妻俩三年来四处求医的辛酸早已置之脑后，内心紧绷的神经也终于可以放松下了，“我也不知道怎么来感谢他们，等孩子出院的时候，我要送面大锦旗给王主任和科里的医生、护士们，没有他们的精湛医术和精心护理，我家小孩不会有这么好”向先生满怀感激地对记者说道。