近日，一名来自河北省故城县的37岁赵先生，因“突发胸腹部痛3天”,碾转几家医院后确诊为“主动脉夹层动脉瘤I型”,生命垂危，慕名入住济南市第四人民医院心外科，在一系列止痛、降压、镇静治疗的同时,医生做了全面的检查后发现,病人是家族遗传性的马凡氏综合症，其母早年猝死，2个孩子也是此病。该病属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。表现四肢细长、蜘蛛指(趾)。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。

　　该名男子加强CT显示主动脉自起始部发生撕裂,大血管被撕裂成2半，向上侵犯颈部三大血管分支,向下一直延伸至大腿股动脉,主动脉瓣膜受累导致重度返流,冠状动脉也不同程度受到损伤。下肢动脉搏动明显减弱几乎摸不到，血压也比上肢低50-60mmHg。

　　主动脉夹层动脉瘤，是心血管外科最为凶险，死亡率最高的一类疾病，好发年龄为45-60岁，男女发病比例3﹕1，其中80-90﹪合并高血压，发病凶险，无预兆性，大约2/3的患者在急性期(2周内)死于夹层破裂。它并不是肿瘤，但它随时可能破裂，破裂后致死的凶险度却超过任何肿瘤。

　　医院高度重视，副局级巡视员、市立四院党委书记、院长岳庆祝亲自查房，要求全力以赴抢救。心外科反复讨论、周密准备，于2010年3月20日在北京阜外医院专家的协助下为患者实施了“bentall手术+主动脉全弓置换术+人工血管支架置入(象鼻)手术”。即切除主动脉瓣并置换人工机械瓣，切除升主动脉并置换人工血管、左右冠状动脉移植缝合在人工血管上，切除主动脉弓、以人工带三分支血管完成与头颈部3根血管吻合重建，15cm长的人工血管支架置入降主动脉、扩张真腔恢复血流。术中采用“右锁骨下动脉插管体外循环及停循环时低流量持续性脑灌注技术”，全身最低温度降到15℃。手术历时七小时，输血2000ml、血小板3个单位、冷沉淀10个单位，安全返回重症监护室，在白衣天使们的精心护理下，恢复顺利，3天后回到普通病房，正在顺利康复中。

　　据市立四院心外科戴炳光主任讲，此类手术为心外科顶级大手术，技术难度大，死亡率高，并发症多且严重，要求术者有精湛的技术，以及整个医疗团队的密切配合。该例手术为济南市级医院首例，标志着四院心外科技术水平达到新的高度。