（心外科   贺贵宝）寂静的深夜，楼道里穿梭着护士轻盈的脚步，断续听到患者熟睡的鼾声。很难想到，这和谐之夜即将发生一场生与死的交锋。急促的脚步声打破了病房的宁静，一对父母抱着孩子冲进病房。从父母焦急的表情可以看出孩子危在旦夕。孩子3个月，4.5公斤，口唇青紫，呼吸困难，神志淡漠，四肢冰凉。程端教授带领心外科团队紧急讨论救治措施，抢救有条不紊进行，孩子症状略为缓解，但病情仍不稳定，随时都有病情反复乃至死亡的危险。生与死的交锋就此拉开序幕。

患儿得了一种罕见的先天性心脏病：肺动脉闭锁。发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。指肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛氏四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。

         虽然患儿存在室间隔缺损，但缺损较小，动脉导管趋向闭合，所以紫绀呈进行性加重。病情略为稳定后又开始恶化，动脉氧分压低至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。缺氧和代谢性酸中毒进行性加重。讨论后制定出治疗方案：1、急转入重症监护病房，行气管插管，纠正低氧血症，纠正代谢性酸中毒，给予前列腺素E1泵入，减缓动脉导管闭合。2、积极术前准备，急诊手术治疗。术中探查，如果肺动脉发育较差，不能一次根治，先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术，以促进肺动脉发育，在3～5岁时行根治术。如果肺动脉发育可以，直接行根治术。

         时间飞速而过，手术紧张有序的进行，大家已无暇顾及时间流逝，昼夜更替。患儿体重小，心脏小，操作困难。首先要建立体外循环，结扎动脉导管及侧支循环，心脏停跳后，修补室间隔缺损。心脏内结构复杂，稍有不慎就会造成致命性的损伤。重建肺动脉是复杂的一步，传统手术方法，应用自体心包做一筒状，代替肺动脉，但没有肺动脉瓣功能。远期出现肺动脉瓣反流，右心功能不全，影响患者生活质量。如果应用管道，术后患儿成长带来二次手术可能。应用单瓣牛颈静脉材料，可以消除前二者弊端，手术效果良好。手术顺利结束，患儿转危为安。

　　    看着孩子熟睡可爱的憨态，大家感到莫大的欣慰，他在做一个梦，一个美好明天的梦。