小儿先心病的诊断方法

　　小儿先心病是先天性畸形中非常多见的疾病,随着小儿先心病诊断方法与手术技术的发展，当今多数的小儿先心病都能够得到准确的诊断和满意的手术治疗效果，预后较前有明显的改观。小儿先心病轻者没有症状，往往会在查体时才被发现，然而病情严重者会在剧烈活动后发生呼吸困难、紫绀、晕厥等现象。

　　首先应先考虑有无心脏病临床上出现发绀、充血性心力衰竭及粗糙响亮Ⅲ级以上心脏杂音伴震颤等表现的均高度提示心脏疾患的存在。发绀出现在新生儿期尤应注意与呼吸道、中枢神经系统疾患及血红蛋白异常引起的发绀相鉴别。前两种发绀的发生多因肺部换气不足所致，故吸入100%氧气后发绀可减轻。血红蛋白异 常如高铁血红蛋白血症则可通过分光光度比色检查或静脉注射亚甲蓝后发绀缓解而确诊。

　　应与后天性心脏病鉴别下列几种情况提示先心病的可能。

　　(1)自幼有反复呼吸道感染，活动后气促史及生长发育落后。出生后或婴儿期即已出现响亮的心脏杂音。

　　(2)体格检查中发现持续发绀伴杵状指趾。心脏杂音以胸骨旁左缘最响，肺动脉第二音亢进、减弱或分裂。

　　(3)心电图示心室肥大及有收缩期或舒张期负荷过重征象等。

　　(4)X线显示肺充血或肺缺血、主动脉结扩张或缩小、肺动脉段突出或凹陷等。

　　顺序分段诊断方法是在明确有先心病后，参照van Praagh提出的顺序分段诊断方法可对先心病进行诊断。完整的先天性心脏病顺序分段诊断包括心房、心室及大动脉3个节段的位置异常的判断及房室间、心室大动脉间两个连接异常的判断以及心脏位置及合并畸形的诊断等。

　　绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正常位。一般情况下，胸腹腔脏器位置与心房位置有较高一致性，可以根据X线胸片上肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位，如肝脏及胃泡在正常位置提示心房正位，反之亦然。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位，少数仍可呈正常位置或反位。

　　温馨提示：先天性心脏病的儿童，血流的异常可产生杂音，这种杂音用听诊器可以听见。心电图、X线胸片、超声心动图常用来诊断先天性心脏病的类型。多数先天性心脏病外科手术可以矫正，手术的时机根据缺陷的类型、症状和病情的严重程度决定。