扩张型心肌病的发病机制
时间：2015-02-10来源：求医网
扩张型心肌病患者中，约有25%～35%为基因突变遗传因素所致。主要表现为常染色体显性遗传，X连锁的常染色体隐性遗传及线粒体遗传较少见。现已知道有20个以上基因异常参与了家族性扩张性心肌病的发病过程。常染色体显性遗传的扩张型心肌病与有收缩性的肌节蛋白的突变有关，包括α肌动蛋白，α肌凝蛋白，心脏肌钙蛋白T、I和C，β和α肌球蛋白重链，肌球蛋白结合蛋白C，Z盘蛋白编码基因(包括肌界核蛋白、α辅肌动蛋白2、ZASP和肌联蛋白)。
其他的基因包括编码细胞骨架/肉膜、核被膜、肌小节、转录辅激活因子的突变也能引起扩张型心肌病，其中以核纤层蛋白A/C的基因最常见，伴有传导系统的病变，编码核被膜中间丝状蛋白质。该基因的突变也可以引起Emery-Dreifuss肌萎缩。引起扩张型心肌病的其他基因包括：索蛋白、小窝蛋白、pSarcoglycan和线粒体呼吸链的基因。X连锁的扩张型心肌病是由进行性假性肥大性肌营养不良的基因引起。Barth综合征即婴儿X连锁的心脏骨骼肌肌病是由G4.5(tafazzin)，一个功能尚不清楚的线粒体蛋白引起。
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