毛囊角化病(达利尔氏病)

毛囊角化病的发病原因及发病机制
毛囊角化病(keratosisfollicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。该症是对患者身体伤害非常大的一种疾病,患者需要明确知道该症的发病原因,这样才能尽快预防。
(一)毛囊角化病的发病原因
本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。
因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。
根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。
(二)毛囊角化病的发病机制
本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。

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