特发性肺纤维化的诊断指标
时间：2015-03-04来源：求医网
特发性肺纤维化的诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。
1.确诊标准一
(1)外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。
(2)同时具备下列条件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
2.确诊标准二
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
(1)主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等。②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少，而FEV1/FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)O2增加或DLco降低]。③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。
(2)次要诊断条件 ①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。
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