黄色瘤的发病原因是什么
时间:2015-03-06来源:求医网
黄色瘤一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤及非高脂蛋白血症性黄色瘤两大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。
原发性黄色瘤者病因不明,大多为家族性,系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致,可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素,如饮食营养和药物等通过某种机制所致。
继发性黄色瘤者见于动脉粥样硬化、甲状腺功能减退、糖尿病、黏液性水肿、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病、痛风等疾病患者,也可因雌激素治疗、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血症性黄瘤包括正常脂蛋白血症性黄瘤及其他罕见的先天性脂质代谢疾病。
(1)原发性黄色瘤病:大多有家族史且遗传因素有关。该病见于脂肪代谢障碍病人,脂质中胆固醇、甘油三酯和脂肪酸均在肝脏内合成,而在血液中运送时皆与蛋白质结合称脂蛋白,血浆中脂质除游离脂肪酸与白蛋白结合外,其余均与球蛋白结合成脂蛋白复合物进行转运,用超速离心法可分成四种:即高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)及乳糜微粒。
用醋酸纤维膜或滤纸电泳可分为α、β、前β移动及不移动等四条区带。由于遗传因素使与低密度脂蛋白高亲和力的受体功能低下,而影响低密度脂蛋白的分解和消除,也可因先天性脂蛋白酯酶缺陷或活力减低而延迟低密度脂蛋白的分解代谢,影响从极低密度脂蛋白转为低密度脂蛋白。此外极低密度脂蛋白合成的增加或延迟清除等均可影响脂蛋白代谢和在血浆中的含量而形成黄色瘤。
(2)继发性黄色瘤病:系由多种原因致使血液中脂质长期增高,脂质堆积,组织细胞吞噬脂质而聚集在真皮内形成。在糖尿病、胆汁淤积性黄疸、慢性胰腺炎、肾病综合征等,如血液中胆固醇浓度升高,网状内皮细胞由于吞噬作用及胆固醇沉积,可转化为泡沫细胞,发生黄瘤病,在肝脏中也可见到少数孤立的泡沫细胞。不论原发或继发黄瘤病,其病理特点是组织细胞吞噬了脂质呈网状或泡沫状,即黄色瘤细胞。在泡沫细胞集团周围早期常伴有炎症细胞,退行期见有纤维母细胞增生,呈结缔组织反应,在其外围有脂质沉积的核呈环状排列的多核巨细胞(Toutoncell)等。
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