引起多囊肝的病因有哪些
时间:2015-07-06来源:求医网
多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。引起多囊肝的病因包括遗传因素和先天发育异常。
一、遗传因素
是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病,成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。
二、先天发育异常
多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接,若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形,如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。
多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。
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