原发性醛固酮增多症(原醛症、康恩综合征)

原发性醛固酮增多症诊断鉴别
1.原发性高血压与原发性醛固酮增多症相鉴别,服用噻嗪类排钾利尿剂而致低血钾的原发性高血压与原醛症的鉴别有时较难,特别是与低肾素性原发性高血压鉴别。可先停用利尿剂2—4周,观察血钾变化,如为利尿剂引起,则停药后血钾可恢复正常;同时测定血浆醛固酮、PRA水平,必要时可行肾上腺CT扫描;病史、高血压家族史、卡托普利试验等对鉴别诊断有较大帮助。
2.继发性醛固酮增多症与原发性醛固酮增多症相鉴别,肾性高血压、急进型恶性高血压致肾脏缺血而引起的继发性醛固酮增多症,其大部分病人也可有低血钾。此种病人一般来说高血压病程进展较快,眼底改变较明显,肾动脉狭窄时腹部可闻到血管杂音,恶性高血压者常有心、脑、肾并发症,PAC及PRA均增高,因此不难鉴别。肾血流图、肾血管多普勒超声检查、卡托普利试验、必要时肾动脉造影等可帮助确诊肾动脉狭窄。
3.肾脏疾病与原发性醛固酮增多症相鉴别
(1)低钾性肾病 如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、Fanconi综合征等,因多有明显的肾功能.6C变及血pH值变化,且为继发性醛固酮增多,因此不难鉴别。
(2)Liddle综合征 为一种常染色体显性遗传性疾病,表现为肾脏贮钠过多症候群,临床表现为高血压、低血钾、碱中毒、尿钾排泄增多,但醛固酮分泌正常或稍低于正常。口服醛固酮拮抗剂安体舒通不能纠正低钾血症,而肾小管钠离子转运遏制剂氨苯喋啶可使尿排钠增加,排钾减少,血压恢复正常。故借此可进行鉴别。
(3)肾素分泌瘤 分泌肾素的肿瘤致高肾素,高醛固酮,多见于青少年。测定血浆醛固酮水平及肾素活性,行肾脏影象学检查等可确诊。
(4)皮质醇增多症 因肾上腺肿瘤或增生而分泌大量皮质醇,临床上也可出现高血压、低血钾,但此症有典型的向心性肥胖及其他高皮质醇血症的体征,且血、尿皮质醇水平增高,因此可与原醛症进行鉴别。
(5)异位AC丁H综合征 常见于支气管燕麦细胞癌、类癌、小细胞肺癌、胸腺类癌等恶性肿瘤病人,由于肿瘤组织产生ACTH样物质刺激肾上腺,引起肾上腺皮质增生,临床上出现高血压、低钾血症,但此类病人一般有原发病的症状和体征,故不难鉴别。

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