嗜铬细胞瘤(暂无)

嗜铬细胞瘤的发病原因
嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织,分为散发型和家族型两大类散发型嗜铬细胞瘤常为单个80%~85%的肿瘤位于肾上腺内右侧略多于左侧少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织家族型嗜铬细胞瘤常为多发性也多位于肾上腺内,可累及双侧肾上腺,肾上腺外少见在儿童患者中肾上腺外和双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤的发病率较高。恶性嗜铬细胞瘤的直径较良性肿瘤大在形态学上二者无明显差异恶性者可有包膜的浸润,血管内可有瘤栓形成但单凭显微镜所见很难鉴别主要是观察其有无局部浸润和远处转移转移的主要部位常为肝脏,骨骼淋巴结和肺部家族性嗜铬细胞瘤常为双侧多小结多中心性病变其恶性的发生率和复发率较散发型嗜铬细胞瘤高。
肾上腺外嗜铬细胞瘤占散发型嗜铬细胞瘤的15%~20%,肾上腺外的肿瘤直径常小于5cm,重量在20~40g之间肿瘤可在交感神经节内或节外,与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致;大部分在腹部,可位于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体还可见于颈动脉体颈静脉窦肾上极、肾门肝门肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛近胰头处髂窝或近髂窝血管处、卵巢内膀胱内、直肠后等处。胸部的肿瘤常位于纵隔后交感神经干上,也可位于心包或心脏马尾及其他部位的肿瘤罕见约20%肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的。肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大,表现为肿瘤切除后的复发和远处转移。肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发多病灶特点要注意仔细查找,以防遗漏。
和其他内分泌腺肿瘤一样肾上腺髓质肿瘤的病理诊断不能单靠形态表现,除激素测定和临床表现外,必须重视肿瘤细胞的生物学行为(激素合成分泌和浸润能力)的评价。肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺、血清素、乙酰胆碱脑啡肽、cgrp、crhvippacapanp、am、ss、神经肽yp物质、甘丙素等。一般肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤的多激素分泌特点较肾上腺外者明显。
在遗传方面散发性嗜铬细胞瘤的遗传标志不明而家族性者(如men 2a型)多有明显的基因缺陷。最近的研究显示嗜铬细胞瘤与副神经节瘤具有共同的染色体缺陷,肿瘤细胞呈铬粒素、leu7s-100蛋白阳性反应仅说明其为神经外胚胎层来源,不能鉴别其良恶性有时在细胞的生长浸润行为模棱两可确诊有困难时,可借助流式细胞仪诊断。如仍困难则需依赖于临床的长期追踪观察。


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