卟啉病（血紫质病）
有关急性间歇性卟啉病的治疗
卟啉病由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。卟啉病无病因治疗。支持治疗提供充足的热量。可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。铁剂应用应慎重。避免日晒，外出应用遮光剂，除去诱因等。
急性间歇性卟啉病的治疗方法如下：
1、停用药物
停用任何促卟啉生成和可能加重病情的药物。
2、防治感染
3、支持治疗
提供充足的热量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖类。糖可遏制肝ALA合成酶的活性。
4、特异性治疗
急性卟啉病的治疗基本是相同的。严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药。标准治疗方案是3～4mg/(kg·d)，连用4d。血红素被肝摄取后，遏制了ALA合成酶的合成，使血和尿ALA、PBG迅速下降。通常在几天内症状缓解。若血红素治疗延误，神经损伤便进展加快，病情好转延缓，且常常难以完全好转。
在美国上市的静脉用血红素制剂是冻干羟高铁血红素(hematin)，用无菌水溶解。应用常见并发症是静脉血栓形成。
羟高铁血红素(正铁血红素)不稳定，迅速形成降解产物，常引起注射部位静脉炎。因此，推荐用人蛋白与羟高铁血红素重组，形成血红素清蛋白(}lemealbumin)。
5、对症治疗
(1)腹痛可用氯丙嗪控制，125～25mg，3～4/d。恶心、呕吐、焦虑、不安可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。水合氯醛可用于治疗失眠;苯二氮革类药物可用于镇静(禁用巴比妥类)。膀胱扩张需插管引流。
(2)因腹胀和肠梗阻不能饮食时，应改用静脉滴注葡萄糖或完全肠外营养。
(3)癫痫治疗是困难的，因为所有抗癫痫药物(溴化物，加巴喷丁除外)都会加重病情。卟啉病发作期间的癫痼可直接由卟啉病引起，亦可继发于低钠血症。
(4)在急性卟啉病发作期间心动过速和高血压可用β一阻滞药来控制。
温馨提示
1.避免吃含有人工添加物的食品，避免烟酒、酸辣刺激食物，多吃新鲜蔬果。多吃碱性食物如葡萄、绿茶、海带、蕃茄、芝麻、黄瓜等。 2.保持室内外卫生清洁，忌养宠物。忌抓痒和热敷，多休息勿疲劳，避免各种诱因。
卟啉病医院更多>
-
-
陕西省皮肤性病防治所
三甲
029-87315858
-
-
盐城市亭湖区人民医院
Notice: Undefined variable: vy in /opt/A/www/qiuyi/application/views/newjbk/jibingInfo.php on line 231 二甲
0515-88399668
-
-
温州东瓯医院
Notice: Undefined variable: vy in /opt/A/www/qiuyi/application/views/newjbk/jibingInfo.php on line 231 二级
400-0629588
-
-
复旦大学附属华山医院
三甲
021-52889999
-
-
北京大学第一医院
三甲
010-83572211
-
-
国内人民解放军第100医
三甲
0512-65165909
皮肤科疾病
- 肛周湿疹
- 包皮过长
- 皮肤肿瘤
- 祛斑美容
- 过敏性皮肤病
- 痤疮
- 小儿皮肤疾病
- 皮肤科疾病
- 黄褐斑
- 毛发移植
- 手汗症
- 颜面潮红
- 鸡眼
- 日晒伤
- 脚气
- 体癣
- 念珠菌病
- 汗管瘤
- 紫癜
- 毛囊炎
- 甲沟炎
- 黑痣
- 皮脂腺囊肿
- 多汗症
- 胼胝
- 头皮毛囊炎
- 掌跖脓疱病
- 痈
- 冻疮
- 痒疹
- 结节性痒疹
- 天疱疮
- 多形红斑
- 萎缩纹
- 药疹
- 黄色瘤
- 结节性血管炎
- 色素性荨麻疹
- 寻常型牛皮癣
- 压迫性荨麻疹
- 连续性肢端皮炎
- 毛囊角化病
- 皮肤瘙痒
- 玫瑰糠疹
- 跖疣
- 股癣
- 过敏
- 人工性荨麻疹
- 糜烂型脚气
- 脱发严重
- 脓性指头炎
- 奶癣
- 痣
- 干燥综合征
- 淋巴管炎
- 暗疮
- 白化病
- 白色糠疹
- 白癣
- 斑秃
- 瘢痕疙瘩
- 扁平疣
- 卟啉病
- 糙皮病
- 淀粉样变病
- 多肌炎
- 蜂窝织炎
- 汗斑
- 汗疱疹
- 红皮病
- 甲癣
- 甲周炎
- 脚癣
- 结节性红斑
- 疥疮
- 口周皮炎
- 口周湿疹
- 老年疣
- 老人斑
- 毛囊虫病
- 脓疱疮
- 皮肌炎
- 皮炎
- 千日疮
- 丘疹
- 雀斑
- 妊娠痒疹
- 日光性皮炎
- 褥疮
- 瘙痒症
- 色汗症
- 神经性皮炎
- 手癣
- 太田痣
- 外阴毛囊炎
- 外阴皮肤脂溢性
- 外阴色素痣
- 夏季皮炎
- 癣
- 寻常疣
- 疣
- 脂膜炎
- 足癣
- 友情链接：
- 卟啉病地方信息
