成骨不全的临床分类
时间：2015-07-27来源：求医网
成骨不全是很罕见的一种疾病，很多人对它了解不多。成骨不全的症状还是很多的，也比较常见。尽管症状容易诊断，但是成骨不全的治疗没有什么很好的方法，因为成骨不全和遗传有不可分割的关系。成骨不全以骨骼发育不良，骨质疏松，脆性增加及畸形，蓝色巩膜及听力丧失为特征，但临床差异很大，重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡，轻者至学龄期才有症状，并可存活至高龄。广泛采用的临床分类方法是 Sillence 的四型分类法。
一、Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型，此种分型方法已得到学术界的认同。
1、1为常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形;
2、2相当于过去的先天型;
3、3为严重型，很多病例呈现宫内发育延迟，初生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著，这一类型病人一般可以存活到成年;
4、4为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小。
二、根据成骨不全病情轻重分类。
1、胎儿期发：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。
2、婴儿期发：较少见，出生后可有骨折，以后较轻微的外伤，甚至无外伤都可造成多发性骨折，女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见。
3、少年起发(迟发型)：病情最轻，出生时可以没有骨折，儿童期容易发生骨折，到青春期后有自动改善的趋势，20岁前后可因耳硬化造成耳聋。
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