囊性纤维化(暂无)

囊性纤维化的早期症状
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。下面我们一起来了解一下囊性纤维化的早期症状。
在无胎粪性肠梗阻的婴儿中,疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后4~6周内体重增加不足所预示。
患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良,即使喂大豆蛋白配方乳或母乳,患儿仍会继发性的出现低蛋白血症,导致水肿和贫血。
50%的患者有肺部受累表现,常常是慢性咳嗽和喘鸣,与反复的或慢性的肺部感染有关。咳嗽是最令人烦恼的症状,常伴有痰,恶心,呕吐,并干扰睡眠。随着病情的发展,辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷,桶状胸,杵状指(趾)和发绀。上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎。青春期病人可有生长迟缓,青春期发育延迟和活动耐力下降。青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸,咯血,肺动脉高压引起的右心衰竭。

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