解析囊性纤维化的临床表现
时间:2015-01-31来源:求医网
囊性纤维化会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道(输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比,女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。下面做详细介绍。
男性患者因为中肾管发育异常,出现无精症。女性患者生殖力常低下。部分患者可出现关节炎和血管炎,表现为紫癜或结节性红斑。ANCA阳性者高达40%。可有肥大性肺性骨关节病。成年后诊断的CF:过去几十年中成年后诊断为CF的患者比例增加,其原因为CFTR 突变检测和CF诊断标准的广泛使用,以及医生认识到CF可以较晚发病。
该组多数症状较轻,儿童时期表现可正常,甚至可以参军入伍。其临床表现只有CF众多症状中的2~3个。支气管扩张为最常见的肺部表现,分患者症状很轻,甚至需要HRCT才能诊断。患者常常因为阻塞性通气功能障碍被诊断为哮喘或COPD,可无汗腺异常。部分CF患者只有1个突变,甚至没有突变。CFTR突变的过度表达还见于慢性鼻窦炎、鼻息肉、ABPA 和特发性胰腺炎。
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