囊性纤维化（暂无）
囊性纤维化的诊断方法
根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。下面详细介绍。
汗液中氯化物升高，80％～85％胰腺各种外分泌功能受损，5％～10％有部分外分泌功能不全，另小部分外分泌功能正常，胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。
脂溶性维生素如维生素A，D，E，K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向，血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。
肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT，AST及碱性磷酸酶均升高，部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。
囊性纤维化可在新生儿出生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。
温馨提示
1.合理使用抗生素，防止或减少呼吸道感染的发生，保持呼吸道通畅和痰液引流。病灶位置局限，反复咯血者应做手术切除。 2.定期健康检查，早期发现和诊断。如进行麻疹、百日咳、卡介苗等疫苗的预防接种。
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