肾错构瘤的发病原因有哪些
时间:2015-08-10来源:求医网
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。肾错构瘤临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
血管平滑肌脂肪瘤肾错构瘤可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变,肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移。其为恶性无充分的标准。
肾血管平滑肌脂肪瘤是肾内发生的错构性肿瘤,临床主要表现为肾区疼痛,腹部肿块及血尿等。切除后不见复发。肾错构瘤此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小,亦可大至10厘米以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清,有时呈浸润性生长而易当做恶性。常位于肾的一极,发生于上极者稍多于下极,一般位于皮质内,亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者,偶见发生自发破裂,从肿瘤出血入腹腔,引起急腹症。
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