POEMS综合征是一种比较少见的多系统疾病，该病的发病几率非常的低，但是其危害性确实巨大的。很多患者因为对于该病不了解，以至于在出现该病的症状时没有得到及时的治疗而导致病情的加重，甚至危害患者的生命。因此，POEMS综合征虽然不多见，但是我们在日常还是要对该病的症状进行简单的认识。为了方便大家了解，下面就为大家介绍下POEMS综合征的主要临床表现，希望对您有所帮助。

　　本病起病隐袭，进展缓慢，POEMS综合征的主要临床表现可归纳为以下6组。

　　1、进行性多发性周围神经病：常为**症状，表现为四肢对称性运动，感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍，脑神经损害主要为视盘水肿。

　　2、脏器肿大：主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现，部分病人可有淋巴结肿大。

　　3、皮肤改变：呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚，坏死和多毛(81%)，部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

　　4、内分泌改变：表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿，女性乳房增大，溢乳，闭经，也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为**症状，部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热(76%)，多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性红细胞增多，偶见心包积液。

　　5、合并浆细胞增生性疾病：最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

　　6、临床辅助检查特征

　　(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显着，多为IgG，少数为IgA，其成分多为λ型轻链，很少为κ链，部分患者可有双克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗体和类风湿因子可阳性。

　　(2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。

　　(3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

　　(4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%，淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

　　(5)X线检查：包括骨硬化改变，溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见，主要累及骨盆，锁骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和颅骨，X线表现为骨骼增生或破坏。

　　(6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。

　　温馨提示：通过以上的介绍，相信大家对于POEMS综合征的临床表现已经有所了解了。希望对大家有所帮助。专家表示，我们只有对POEMS综合征的症状以及临床表现有更多的了解，才能在出现该病的时候及早的发现，及时治疗控制病情。才不至于威胁到自身的生命健康。因此以上的介绍大家还需引起足够的重视。

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