多囊肾的分型和临床特点

　　多囊肾是一种较为常见的肾脏疾病，或单独存在，或并发其它疾病。临床上，多囊肾分为两种类型，分别是常染色体显性遗传多囊肾和常染色体隐形遗传多囊肾。多囊肾可发病与任何年龄段，以中青年发病为主。多囊肾是一种遗传性肾病，那么其发病特点就表现出一定的共性，本文将从多囊肾的遗传规律方面探讨其临床分期和临床特点。

　　一、多囊肾的分期

　　多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。

　　1.发生期

　　此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

　　2.成长期

　　患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

　　3.肿大期

　　患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

　　4.破溃期

　　如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。

　　5.尿毒症期

　　针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。

　　二、多囊肾的临床特点

　　1.围产期型

　　围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。

　　2.新生儿型

　　累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。

　　3.婴儿型

　　婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。

　　4.少年型

　　少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

　　温馨提示：从遗传性上讲，多囊肾的病发具有必然性，潜在患者可以做的是延缓发病年龄，通过饮食、作息、运动、治疗等有目的的预防来实现。如：家族中出现肾病患者后自己也要去医院检查，确认自己是否也是潜在肾病患者;如果自己已经患上肾脏疾病，要明确病因，确定肾病类型，对症治疗。