大动脉炎(不典型主动脉缩窄症)

什么原因导致的大动脉炎
大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病。疾病由日本医生高安右人在1908年首次报告,因此又被称为高安病、Takayasu病。大动脉炎多发于年轻女性,女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,而男性并没有准确的发病年龄高峰。大动脉炎的病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤或遗传等因素有关。
大动脉炎患者因自身免疫因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞,后期受累动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。受累血管内膜增厚,导致血管狭窄、闭塞或血栓形成,部分患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,导致动脉扩张、假性动脉瘤或主动脉夹层。
目前一般认为大动脉炎可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变,其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞,但属非特异性炎变,未找到结核菌,而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析,大约22%患者合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核,用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效,说明本病并非直接由结核菌感染所致。

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