小儿肾脏疾病的发病机制
时间:2015-02-02来源:求医网
小儿肾脏疾病以原发性为多见,主要病变为肾小球基底膜通透性增高,临床常表现为大量的蛋白尿、低蛋白血症、等一系列症状。这是儿童时期的常见病、多发病,亦是导致不可逆性终末期肾功能衰竭的主要原因之一。下面具体看一下小儿肾脏疾病的发病机制。
(1)蛋白的过量产生:淀粉样变性病可能与机体的免疫功能异常、蛋白质代谢异常和结缔组织的变性分解有关,但现认为是由于一族蛋白质沉积所致,这组蛋白具有共同的特性,这些蛋白的过量产生有助其沉积,尤其在AL型淀粉样变性病伴发多发性骨髓瘤患者。
(2)继发性淀粉样变性病:在继发性淀粉样变性病和家族性地中海热,部分在急性期合成增加的血清AA阿朴脂蛋白可作为AA淀粉样物质沉积;在β2-M引起的淀粉样变性病,β2-M的血清水平增加,是由于产生过多或分泌或降解减少所致,但沉积与血清水平无关,而有人认为β2-M的血清水平增加,足以在组织中积累引起淀粉样变。
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