多囊肾的发病病因及机制是什么
时间:2015-10-16来源:求医网
过度劳累,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等都是常见的多囊肾的易发人群,这是诱发多囊肾的病因之一。多囊肾的发生会严重损害患者肾脏的健康,所以了解多囊肾的病因是非常重要的,下面一起来看看多囊肾的发病病因及机制是什么。
一、多囊肾的发病原因
多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。多囊肾70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g,多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性,脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型),Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加,破裂而引起血尿。
二、多囊肾的发病机制
多囊肾发病机制未明,Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球,肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位,亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析,证明其所含成分与尿液相近;Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩,一部分肾单位发生局部缩窄及分节,因而形成大小不同的囊肿;Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常,造成肾实质退变的结果;Hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管,肾盂等)在发育时期彼此失去联系,分泌部成为盲端,其分泌物无从排出,故形成多数囊肿。
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