肺动脉高压的病因复杂，或由单一疾病引起，或是多种疾病所致。在诸多病因中，先心病是引起肺动脉高压的最主要病因。高血压、心脏病在发病后期常会引发心功能不全，进而影响到肺部功能，由此导致肺动脉高压。即是说肺动脉高压的主因并不是由肺部引起，心血管疾病才是主因。肺动脉高压的发病机理：

　　肺动脉血流量增加：

　　(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，长期性动脉干。

　　(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

　　肺周围血管阻力增加：

　　(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。

　　(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎：雷诺综合征，硬皮病，局限性皮肤内钙质沉着，雷诺现象，指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，多发性神经炎，皮肌炎，肉芽肿动脉炎，嗜酸粒细胞增多症，大动脉炎。②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病，微血栓形成，肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。

　　(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化，放射性肺纤维化，粟粒性肺结核，尘肺，肺癌，肺囊性纤维化，特发性含铁血黄素沉着症等。

　　(4)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎，肺气肿，支气管哮喘。②呼吸运动障碍：胸膜病，胸廓畸形，多发性脊髓灰质炎，肌萎缩，肥胖症。③高原缺氧。(5)血黏度改变：血浆黏度增加，红细胞增多症，红细胞积聚性增加，红细胞硬度增加。

　　肺静脉压增高：

　　(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病，纵隔障炎，先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病：左心功能不全，二尖瓣狭窄或闭锁不全，二尖瓣环钙化，左房黏液瘤，三房心。

　　温馨提示：肺动脉高压的病因和发病机理已如文中所述，归根结底是血压、血流量、血管阻力综合作用的结果。患者们在日常生活中应做到定期检查，积极治疗，该病发病较急，病程迅速，一旦发现应及时就医。

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