原发性骨髓纤维化能痊愈吗
时间:2015-12-08来源:求医网
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,患有这种疾病的患者会长期受到原发性骨髓纤维化的困扰,很多患者都在问原发性骨髓纤维化能痊愈吗?其实关于这个问题的答案是不确定的,因为这是和很多因素都存在关系的,例如患者在治疗时是否遵守医生的嘱咐,患者是否选择了一种适合自己病情的治疗方法等等,下面我们就来进行相关的介绍。
1、脾切除术治疗原发性骨髓纤维化
脾脏是原发性骨髓纤维化主要髓外造血器官,约有10%-25%患者切脾后可引起肝脏迅速肿大,血小板显著增多,故脾切除术一般仅限于巨脾有明显的压迫症状后出现反复脾梗塞,引起的持续性疼痛。由于脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。伴有门静脉高压并发食管静脉破裂出血者。对血小板偏高者,术后容易发生静脉内血栓,一般视为手术禁忌症。晚期骨髓纤维化合并活动性肝病者,因术后死亡率高达7.5%-25.7%,亦不应考虑脾切除术。
2、化学治疗原发性骨髓纤维化
通过遏制髓系克隆性增生,遏制骨髓纤维细胞增生,遏制细胞因子合成,减轻纤维化程度,减轻髓外造血,多用于脾大、骨髓增生活跃,周围血细胞多的患者,少数患者疗效良好。目前多用羟基脲及泼尼松,羟基脲剂量不宜过大,开始剂量是250mg/d.,加量至1000-1500mg/d,泼尼松5-15mg/d,可小剂量长期维持,可遏制胶原纤维合成,脾脏缩小,血象正常时改维持量。此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巯基嘌呤等目前临床应用较少。
3、骨髓移植治疗原发性骨髓纤维化
文献报道异基因骨髓移植治疗骨髓纤维化,个别患者移植成功后骨髓纤维组织消失,且不受纤维组织增生程度的影响,但由于移植相关不良反应,应慎重考虑。
4、沙立度胺治疗原发性骨髓纤维化
作为一种抗血管生成剂和免疫调节剂,其机制尚不明确,可能也具有遏制肿瘤坏死因子,纤维生长因子,血管内皮生长因子,白介素,干扰素,下调粘附分子表达,调节淋巴细胞亚群,临床疗效尚需观察。
5、1,25二羟维生素D治疗原发性骨髓纤维化
体外试验可以遏制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,从而促使胶原纤维减少及裂解增加,剂量0.25-1μg/d,临床疗效不佳。
以上的文章就是关于“原发性骨髓纤维化能痊愈吗”的相关介绍,相信大家看后一定会有所了解了,以上的几种方法治疗原发性骨髓纤维化疾病的效果还是不错的,希望广大的原发性骨髓纤维化患者可以早日康复。
查看更多关于原发性骨髓纤维化能痊愈吗的相关常识>>