主动脉夹层起病突然，多数患者在起病后有明确短暂的发病过程，主要临床表现为剧烈疼痛、休克和压迫症状，少数患者在发病后由于出现心脏压塞、大量出血、恶性高血压、严重主动脉瓣返流及心肌、中枢神经和肾脏的持续性缺血等致命性并发症而迅速死亡。

　　一、疼痛

　　疼痛为主动脉夹层发病开始时最常见症状。85%以上的患者急性期可出现典型的突发的胸骨后剧烈疼痛，患者发病即刻表现为迅速到达高峰的剧烈疼痛，难以忍受，呈刀割或撕裂样尖锐性疼痛，有些疼痛随着心跳而加剧，有窒息感甚至频死的极度恐惧感。疼痛出现的部位多数在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特别是肩胛部，疼痛的扩展性是本病的特征之一，这是由于随夹层波及范围不同而延至头部、腹部、下肢、波及肾动脉时可引起相应部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。

　　二、休克

　　有近50%的患者因剧烈疼痛可有休克、焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、皮肤湿冷、心跳加速，与一般休克不同的是血压常与休克表现并不平行，血压下降不明显，甚至不降或反而升高，这可能与肾动脉受累引起肾脏缺血或弓降主动脉受阻有关，引起血压的升高。血压下降明显多表明主动脉夹层向外破裂发生。

　　三、高血压

　　主动脉夹层患者的血压升高以收缩压和平均压为主，其中收缩压是反映主动脉弹性和强硬度的一个重要指标。右上肢受主动脉夹层影响较小，可作为临床检测的标准血压。约80%的患者可有高血压，这可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺或肾动脉阻塞引起肾缺血。

　　四、破裂表现

　　主动脉夹层最常见的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主动脉且就在内膜撕裂处附近，最常引起心脏压塞。常出现失血性休克的表现，如面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。主动脉夹层可破入心包腔、做侧胸膜腔内引起心脏压塞或胸腔积血，也可破入食管、气管或腹腔出现休克、胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、呕血及咯血等表现。

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