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1.喂特制的低苯丙氨酸奶粉时,应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。 2.低苯丙氨酸饮食控制越早越好,治疗至少要持续到青春发育成熟期,提倡终身治疗。
上海交通大学医学院附属瑞
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