POEMS综合征怎么治疗效果较好
时间:2016-03-23来源:求医网
POEMS综合征怎么治疗效果较好?POEMS综合征对人体伤害非常大,所以及时治疗POEMS综合征很关键,那么,POEMS综合征怎么治疗效果较好呢,目前西医对POEMS综合征尚无特殊治疗方法,现主要采用支持对症治疗、放射治疗、以烷化剂为基础的化疗、皮质激素。另外,中医认为POEMS综合征因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属,但临床上比较少用。
1、支持对症治疗
POEMS综合征患者要注意休息。POEMS综合征患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,若神经病变导致四肢无力要进行物理治疗和适当功能锻炼。
2、放射治疗
若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变应该放射治疗,若是全身性的骨硬化病变就需要综合治疗。非神经性的病变如色素沉着、水肿、多毛症和肝脾肿大等会在综合治疗后较快改善。近年来全反式维甲酸联合放射疗法已用于治疗POEMS综合征,此方法可引起前炎性细胞因子下降。
3、以烷化剂为基础的化疗
Dispenzieri报道环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40%的POEMS综合征患者获得临床缓解。对于那些病情较严重不能立即接受干细胞移植的患者,或者在等待外周血干细胞移植过程中病情迅速变化的患者可以静脉注射环磷酰胺(联合强的松或单独应用)。马法兰是治疗浆细胞疾病中最有效的药物之一。马法兰和皮质激素对40%的POEMS综合征患者有效,但在采集干细胞前要避免使用马法兰。
4、皮质激素
没有前瞻性的研究支持皮质激素对POEMS综合征的效果。但有个案报告和个人经验认为皮质激素是有效的,至少15%的患者单独使用皮质激素后临床症状改善,另外有7%的POEMS综合征患者疾病得到控制。因此用皮质激素治疗可以认为是一种姑息疗法。有报道使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen) 后,临床症状发生戏剧性变化,肌力明显改善,生活能自理,其具体作用机制不详,目前认为可能与其缓肿瘤作用相关。
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