POEMS综合征有什么症状表现
时间:2016-03-23来源:求医网
POEMS综合征有什么症状表现?POEMS综合征是临床上非常罕见的疾病,多发生在50左右岁的女性身上,POEMS综合征发病一般比较隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。那么,POEMS综合征有什么症状表现呢,POEMS综合征发病后主要有内分泌改变、脏器肿大、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变、多发性周围神经病变等几种主要表现。
1、内分泌改变:内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
2、有脏器肿大:POEMS综合征患者主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴结肿大占22%~65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
3、M蛋白和骨髓异常:所有POEMS综合征患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。
4、皮肤改变:50%~90%的POEMS综合征患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
5、多发性周围神经病变:见于所有POEMS综合征患者,多为**症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。部分POEMS综合征患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
6、其它:大部分POEMS综合征患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。
以上就是“POEMS综合征有什么症状表现”的具体介绍,希望可以帮助到广大患者朋友。其实POEMS综合征最常见的症状就是内分泌的改变,一般主要表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育异常、女性乳房增大,溢乳,闭经,也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性。
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